Элапраза
Elaprase ХимическиеЭлапраза (Elaprase): инструкция по применению, аналоги, инфографика, 1 форма выпуска.
Формы выпуска
| Дозировка | Фасовка | Хранение | Продажа | Срок годности | |
|---|---|---|---|---|---|
 |
2 мг/мл-3 мл
| 1; 4; 10 |  |  | 24 |
Инструкция по применению элапразы
Фармакология
Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.
Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.
Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).
Фармакокинетика
При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. Cmax - 1.5 мкг/мл, T1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.
Форма выпуска
| Концентрат для приготовления раствора для инфузий | 1 фл. |
| идурсульфаза | 6 мг |
3 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
3 мл - флаконы (4) - пачки картонные.
3 мл - флаконы (10) - пачки картонные.
Дозировка
Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.
Побочные действия
Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.
Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.
Показания
Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).
Противопоказания
Особенности применения
Применение при беременности и кормлении грудью
Безопасность применения при беременности не изучена. Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком у человека.Применение у детей
Безопасность и эффективность применения идурсульфаса у детей младше 5 лет не изучены.Особые указания
Во время введения идурсульфаса существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.
После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.
При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.
Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.
